La fibrosi polmonare idiopatica, identificata istologicamente come polmonite interstiziale usuale, rappresenta la maggior parte dei casi di polmonite interstiziale idiopatica. La fibrosi polmonare idiopatica colpisce uomini e donne > 50 in un rapporto di 2:1, con un marcato aumento dell'incidenza a ciascuna decade di età. L'abitudine tabagica, attuale o pregressa, è fortemente associata al disturbo. C'è una qualche predisposizione genetica; fino al 20% dei casi la malattia si verifica in gruppi familiari. 

Eziologia della fibrosi polmonare idiopatica

Una combinazione di fattori ambientali sconosciuti e genetici associati ad altri probabilmente contribuisce alla disfunzione delle cellule epiteliali alveolari o a una riprogrammazione, che porta a fibroproliferazione anomala nel polmone. Sono tuttora in corso studi su genetica, stimoli ambientali, cellule infiammatorie, alterazioni dell'epitelio alveolare, mesenchima, e matrice.

Patologia della fibrosi polmonare idiopatica

Il reperto istologico patognomonico della fibrosi polmonare idiopatica è la fibrosi subpleurica, con siti di proliferazione fibroblastica (foci fibroblastici) e tessuto cicatriziale denso, che si alterna ad aree di tessuto polmonare normale (eterogeneità). Si verifica un'infiammazione diffusa dell'interstizio, con infiltrazione di linfociti, plasmacellule e istiociti. In tutti i pazienti si osservano alterazioni cistiche (aspetto ad alveare) che aumentano con l'avanzare della malattia. Un quadro istologico simile si presenta raramente nei casi di malattia polmonare interstiziale a eziologia nota

Sintomatologia della fibrosi polmonare idiopatica

I sintomi e i segni di fibrosi polmonare idiopatica si sviluppano tipicamente da 6 a diversi anni e comprendono dispnea da sforzo e tosse non produttiva. Sono rari i sintomi sistemici, come la febbricola e le mialgie. Il classico segno della fibrosi polmonare idiopatica sono i crepitii inspiratori fini e secchi (crepitii a Velcro) ad entrambe le basi. L'ippocratismo digitale è presente in circa il 50% dei casi. Il resto dell'esame è normale fino alla fase avanzata della malattia, in cui si può sviluppare ipertensione polmonare e disfunzione sistolica ventricolare destra.

Diagnosi della fibrosi polmonare idiopatica

• TC ad alta risoluzione

• Talvolta biopsia polmonare chirurgica

La diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica viene sospettata in pazienti con dispnea subacuta, tosse non produttiva, e rumori di Velcro all'esame obiettivo del torace. Tuttavia, in genere la fibrosi polmonare idiopatica inizialmente sfugge alla diagnosi, a causa delle somiglianze con altre patologie, come la bronchite, l' asma e lo scompenso cardiaco.

La diagnosi richiede una TC ad alta risoluzione, e in alcuni casi la biopsia chirurgica del polmone.

La RX torace mostra tipicamente delle opacità reticolari diffuse nei campi inferiori e periferici del polmone. Ulteriori reperti sono rappresentati da piccole lesioni di tipo cistico (a nido d'ape) e da dilatazione delle vie aeree dovute a bronchiectasie da trazione.

La TC ad alta risoluzione mostra opacità reticolari diffuse, irregolari, subpleuriche, con setti interlobulari e strie intralobulari irregolarmente ispessiti; alveare subpleurico e bronchiectasie da trazione. Questo è indicato come il pattern usuale della polmonite interstiziale. Un'opacizzazione a vetro smerigliato che interessa > 30% del polmone suggerisce una diagnosi alternativa.

Prognosi della fibrosi polmonare idiopatica

La maggior parte dei pazienti ha una malattia moderata o avanzata al momento della diagnosi e peggiora nonostante il trattamento. La sopravvivenza mediana è all'incirca di 3 anni dal momento della diagnosi. Sono stati proposti vari criteri diagnostici. Tra i fattori che fanno presagire una prognosi peggiore ci sono l'età avanzata, il sesso maschile, una capacità vitale forzata e una capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) bassa.

Cause di deterioramento acuto comprendono infezioni, embolia polmonare, pneumotorace e insufficienza cardiaca. Inoltre, possono verificarsi esacerbazioni acute senza una causa identificabile. Tutte le esacerbazioni acute hanno un'alta morbilità e mortalità. Il tumore del polmone si verifica più frequentemente nei pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica, ma solitamente la causa del decesso è l'insufficienza respiratoria. A causa della cattiva prognosi di fibrosi polmonare idiopatica, è importante discutere con il paziente e la famiglia circa la pianificazione della gestione delle cure terminali sin dalle prime fasi.

Trattamento della fibrosi polmonare idiopatica

• Pirfenidone o nintedanib

• Ossigeno e riabilitazione polmonare

• Talvolta trapianto polmonare

Pirfenidone e nintedanib sono farmaci antifibrotici che rallentano la progressione della fibrosi polmonare idiopatica. Le misure di supporto comprendono ossigenoterapia e riabilitazione polmonare. I pazienti possono trovare che partecipare a un gruppo di sostegno aiuti a ridurre lo stress della malattia.

Molte nuove terapie per la fibrosi polmonare idiopatica sono in fase di sviluppo o in fase di sperimentazione come i trattamenti per la fibrosi polmonare idiopatica, ed i pazienti devono essere incoraggiati a partecipare a studi clinici al momento opportuno.

Il trapianto del polmone è coronato da successo nei pazienti con fibrosi polmonare idiopatica non associato ad altre patologie, generalmente in quelli di < 65 anni. Questi pazienti devono essere valutati per il trapianto polmonare al momento della diagnosi.